肺泡蛋白沉积症诊断和管理指南2024欧洲呼吸学会中文版

肺泡蛋白沉积症 是由先天性或继发性因素引起肺表面活性物质 清除障碍或产生异常，导致大量脂蛋白沉积在肺泡腔和肺泡巨噬细胞的一种罕见呼吸 病。PAP症状通常无特异性，近三分之一患者早期可无任何症状，容易导致误诊或漏诊。 症状典型者可出现进行性呼吸困难、咳嗽、发绀、杵状指等，典型的肺部影像呈铺路石征。

肺泡蛋白沉积症(PAP)是一种呼吸系统罕见病,为进一步提高临床医生对PAP的认识和诊疗水平,欧洲呼吸学会发布了第一版诊断和管理指南,包括对文献的系统回顾和应用建议、评估、发展和评估分级(GRADE)方法来评估证据的确定性和建议的强度,制定了 5 个患者、干预、比较、结果(PICO)问题和 2 个叙述性问题,并给出了相应的建议和循证证据,包括PAP的管理与全肺灌洗,粒细胞-巨噬细胞集落刺激因子(GM-CSF)替代治疗,利妥昔单抗,血浆置换和肺移植.此外,还就GM-CSF抗体检测、支气管肺泡灌洗和肺活检的使用提出了建议.该文就指南的主要建议内容进行综述解读.

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