每周猜猜看第8期

病例介绍

53 岁男性，因反复咳嗽、咳痰、发热10年，加重10天入院。上述在过去 3 年中，每年经历 3 次或更多次急性发作。有持续性鼻塞。患者否认烧心、喘息、误吸、盗汗和体重减轻。患者23结婚，育有1子。否认吸烟、饮酒史。家族史表明，其父母是近亲结婚，其1个姐姐死于支气管扩张症合并感染。

体格检查

体温 36.5 °C，血压 120/80 mmHg，心率 129 次/分，血氧饱和度 96%（未吸氧）。听诊双肺有啰音。鼻窦叩诊压痛不明显。心尖搏动在右第五肋间隙，在胸部右侧可听到心音。左上腹叩诊肝脏浊音，其余体格检查结果正常。

实验室检查

血常规 WBC9.4×10^9/L，以中性粒细胞为主（79.7%），ESR 78 mm/h，C 反应蛋白 44.18 mg/L （正常范围，≤ 10 mg/L）。肝肾功能检查或凝血功能无异常。动脉血气显示 pH 值为 7.48，Pco₂34mmHg和 PO₂76mmHg血清免疫球蛋白水平正常。痰标本培养铜绿假单胞菌。心电图显示窦性心律，无任何明显的 ST-T 变化。腹盆腔 CT 扫描显示内脏转位（图 1A）。胸部高分辨率 CT 扫描显示右位心和支气管扩张（图 1B）。鼻窦 CT 扫描提示鼻窦炎（图 1C）。支气管黏膜活检的透射电子显微镜显示，纤毛的超微结构正常（图 2）。

影像学检查如下