成人特发性肺纤维化（更新）和进行性肺纤维化：官方 ATS/ERS/JRS/ALAT 临床实践指南（2022）（英文版）

摘要：
背景：美国胸科学会、欧洲呼吸学会、日本呼吸学会和拉丁美洲托拉克斯协会指南更新了既往特发性肺纤维化 （IPF） 指南，并解决了除 IPF 以外的间质性肺疾病 （ILD） 患者的肺纤维化进展。方法：1）IPF的更新：IPF的放射学和组织病理学标准以协商一致方式更新。有关经支气管肺冷冻活检、基因组分类器检测、抗酸药物和抗反流手术的问题由系统综述告知，并使用建议分级、评估、开发和评价 （GRADE） 方法回答循证建议。2）进行性肺纤维化（PPF）：定义PPF，然后通过共识确定PPF的放射学和生理学标准。关于吡非尼酮和尼达尼布的问题由系统综述告知，并使用GRADE方法通过循证建议进行回答。结果：1）IPF更新：有条件地建议在具有适当专业知识的中心将经支气管肺冷冻活检视为外科肺活检的可接受替代方案。没有建议支持或反对基因组分类器测试。有条件地建议反对抗酸药物和抗反流手术治疗IPF。2）PPF：PPF被定义为在过去一年内发生的三个标准（症状恶化，放射学进展和生理进展）中的至少两个，除了IPF之外，ILD患者没有其他解释。对尼达尼布提出了有条件的建议，并建议对吡非尼酮进行进一步的研究。结论：本指南中的有条件建议旨在为临床医生做出理性、知情的决策提供依据。

关键词：组织病理学;特发性肺纤维化;进行性肺纤维化;放射学。

每周呼吸小程序底部可直接点击下载按钮下载到手机浏览