病例52 结果

患者影像特点：患者右肺上叶占位，强化CT提示明显强化，伴有胸膜牵拉合并胸腔积液。双肺多发小叶中心结节。患者小叶中心结节考虑应该是合并矽肺。右肺肿块考虑恶性病变。

结果：

浙江省肿瘤医院纤支镜病理：（右肺下叶）粘膜小片鳞状上皮重度异型增生、癌变。病理提示：（右肺）短梭形细胞增生，结合免疫组化符合纤维-肌纤维母细胞瘤样增生伴纤维变性、碳末沉积、组织细胞反应。

IMT是一种独特类型的中间型肌纤维母细胞性肿瘤，生物学行为具有潜在恶性或低度恶性，曾被称为炎性假瘤(inflammatory pseudo-tumor, IPT)、浆细胞肉芽肿、炎性假瘤样纤维黏液样肿瘤、炎性肌纤维组织细胞性增生、炎性纤维性肉瘤。2002年WHO将其定义为“由分化的肌纤维母细胞性梭形细胞组成的，常伴有大量浆细胞和(或)淋巴细胞的一种间叶性肿瘤。IMT总体患病率为0.04%～0.7%,主要影响软组织和内脏器官，但以腹部和肺部多见，占肺部肿瘤不到1%。肺部IMT于1939年被首次报道，发病机制尚不清楚，临床表现无特异性，可为无症状或出现咳嗽、咯血、呼吸困难和胸壁疼痛等，15%～30%的患者会出现发热、乏力、体重减轻等全身症状。影像学肺部IMT多表现为孤立性肺结节或肿块，右肺多于左肺,中下叶多于上叶，病灶多位于肺的边缘部分，好发于肺实质和胸膜下。

手术完全切除病灶是诊断和治疗IMT的最佳方法。多数病例在完全切除病灶后预后良好，包括发生局部浸润和淋巴结侵犯的病例。