非特异性间质性肺炎病理诊断中国专家共识（草案）2018

1.非特异性间质性肺炎(NSIP)是间质性肺炎的一种类型，临床主要表现为渐进性呼吸困难和咳嗽，高分辨率CT(high resolution CT,HRCT)显示双下肺及胸膜下分布为主的对称性磨玻璃影，网状阴影和牵拉性支气管或细支气管扩张，很少或无蜂窝形成；病理学特点表现为肺间质不同程度的炎症和纤维化，病变时相一致。可继发于感染（如人免疫缺陷病毒）、自身免疫性疾病、药物性肺损伤和有机粉尘的吸入等，称为继发性NSIP。原因不明者称之为INSIP,为独立的疾病类型，属于IIPs家族的成员。与特发性肺纤维化(idiopathic pulmonary fibrosis,PF)相比，大部分NSIP患者对糖皮质激素的反应较好，预后也相对较好，5~10年的生存率分别是82.3%和73.2%。

2.机化性肺炎(organizing pneumonia,OP):见于感染和某些间质性肺疾病(interstitial lung disease,ILD)等，病理表现为呼吸性细支气管和肺泡腔内有纤维母细胞组成的疏松的纤维息肉样组织(Masson小体)，伴有Ⅱ型肺泡上皮细胞的增生和肺泡间隔的慢性炎症；病变呈斑片状和支气管周分布，肺结构没有破坏，曾称为闭塞性细支气管炎伴机化性肺炎(bronchiolitis obliterans organizingpneumonia,BOOP)。OP可以是继发于肺内各种炎症性病变后未能完全吸收而发生机化，也可以是自身免疫性疾病等所致肺损伤的一种病理表现。未发现原因的OP称之为隐源性机化性肺炎cryptogenic organizing pneumonia,COP)

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