特发性肺纤维化诊断临床指南（摘译）2018

在2000年国际专家共识中，专家组定义特发性肺纤维化(idiopathic pulmonary fibrosis,IPF)为一类原因不明、慢性进行性加重的纤维化性间质性肺炎；老年人多见，病变主要局限在肺部。IPF的组织病理学表型为寻常型间质性肺炎(usual interstitial pneumonia,UIP);临床主要表现为进行性加重的呼吸困难、肺功能减退，预后很差。2011年，美国胸科学会(American thoracic society,ATS)、欧洲呼吸学会(European respiratory society,ERS)、日本呼吸学会(Japanese respiratory society,JRS)、拉丁美州胸科学会(Association of Latin American Thorax,ALAT)在2000年共识的基础上联合发表了IPF临床诊疗指南，提出了基于胸部影像学和组织病理学表现的P℉诊断标准。但在随后的临床应用中，发现2011年的IPF诊断标准还存在一些缺憾（表1），故制定了2018年版P℉诊断的临床实用指南，将IPF的胸部影像学和肺组织病理学表型重新定义，分为“UIP型”、“可能UIP型”、“不确定型”和“其他诊断”4个类型，并对P℉诊断措施的相关问题给出专家推荐意见，以协助临床医生更准确地诊断IPF，并结合患者的具体情况制定合适的诊断流程。

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