结节病的诊断和监测：美国胸科协会官方临床实用指南摘译2020

结节病是一种炎症性疾病，以单个或多个脏器和组织的非干酪性肉芽肿性病变为表现，其病因未明。可侵犯全身各个脏器，肺部和淋巴系统最常受累。肺部表现从无症状至咳嗽、劳力性呼吸困难轻重不等，极少情况下可出现肺或其他器官功能衰竭。常因肺部受累而疑诊此症，经胸片、肺组织活检并排除其他肉芽肿性炎后可确诊。一线治疗药物为糖皮质激素。病变局限者预后佳，但病变广泛者者预后差。

结节病常见于20~40岁人群，偶有儿童和老年病人。该病世界性分布，以美国黑种人和北欧人种，尤其是斯堪的纳维亚人中发病率最高，不同种族间症状差异较大，如美国黑种人以胸外表现较多见。女性发病率高于男性。

Löfgren综合征
Löfgren综合征以急性多关节炎、结节性红斑和肺门淋巴结肿大三联症为特征。 也可能出现发烧、不适、葡萄膜炎和腮腺炎。 Löfgren 综合征在欧洲血统的人群中更为常见。Löfgren综合征是自限性的。患者通常可单独使用非甾体类抗炎药（NSAIDS）治疗。 复发率低。

Heerfordt综合征
Heerfordt综合征（葡萄膜炎腮腺热）表现为腮腺肿胀（由于类肉瘤结节浸润）、葡萄膜炎、慢性发热以及面神经麻痹较少。 Heerfordt综合征呈自限性。治疗与结节病相同。

Blau综合征
Blau综合征是一种在儿童时期发病的常染色体显性遗传的结节病样疾病。 目前尚不清楚Blau综合征是否与成人结节病的发病机制相同。该病发病年龄通常小于4岁，表现为关节炎、皮疹以及葡萄膜炎Blau综合征往往是自限性的。NSAIDs治疗后通常症状缓解。

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