成人过敏性肺炎诊断临床实践指南摘译2020

过敏性肺炎(hypersensitivity pneumonitis,HP)是易感个体暴露于环境中的致敏源后经免疫介导机制而导致的间
质性肺疾病(LD)。长期以来，临床上对于HP的诊断缺乏指南性的共识，近日美国胸科学会、日本呼吸学会及拉丁美洲胸科协会共同制定了成人HP诊断的国际性循证指南，阐述了HP的定义、临床影像病理特征和分类，并对HP诊断相关的6个问题进行系统评价，确定了HP的诊断标准和诊断流程，以期为临床上HP的诊断提供基于循证医学的
建议。

二、HP的定义和临床表现

(一)定义
HP是一种累及肺实质和小气道的炎症和（或）纤维化性疾病，通常由易感个体吸入明显或隐匿的抗原导致的免疫介导的反应引起。

(二)临床表现

1.分类：过去临床上将HP分为急性、亚急性和慢性HP,但该分类方法难以准确界定，而且分类与预后不一致。指南委员会认为，应按照是否存在影像和（或）病理学的肺部纤维化表现，分为非纤维化型HP和纤维化型HP,此分类
方法更为客观，且与临床病程和结局的一致性更好。

2.症状和体征：HP常见的症状体征包括咳嗽、气短和吸气中期的吸气性喘鸣音（吱吱声），有时可出现全身症状
如体重减轻、流感样症状、气促、喘息、啰音和发绀。起病可为急性（数天~数周）或隐匿（数月数年），并可反复发作。

3.自然病程和预后：HP的自然病程差异很大，从好转到进行性恶化和呼吸衰竭死亡均可出现。非纤维化性型HP在避免抗原暴露后病情可能稳定或痊愈，而纤维化型HP患者，特别是表现为寻常型间质性肺炎(UIP)的患者生存期，其他预后不良相关危险因素包括吸烟、低基线肺活量、肺泡灌洗液无淋巴细胞增多、持续抗原暴露和未能明确
致敏源等。值得关注的是，文献报道30%-50%的HP患者未能确定致敏源。

4.流行病学：目前估计HP的人群发病率为0.3-0.9/10万，但不同地区、职业、环境人群差异较大。在ILD中HP
的比例差异也较大，2%~47%均有报道。

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