肺部ANCA相关血管炎的分类标准与影像特点

（本部分主要参考Palmucci S, Inì C, Cosentino S, Fanzone L, Di Pietro S, Di Mari A,Galioto F, Tiralongo F, Vignigni G, Toscano S, Sambataro G, Vancheri C,Distefano G, Basile A. Pulmonary Vasculitides: A Radiological ReviewEmphasizing Parenchymal HRCT Features. Diagnostics (Basel). 2021 Dec9;11(12):2318. doi: 10.3390/diagnostics11122318. PMID: 34943555）

       2022年版ACR/EULAR血管炎分类标准已更新。这篇文章将最新的血管炎分类（主要是ANCA相关血管炎）与肺实质受累相关的血管炎肉芽肿性多血管炎 (GPA)、嗜酸性肉芽肿性多血管炎 (EGPA) 和显微镜下多血管炎 (MPA)等的影像特点总结合并呈现给读者，其中图1描述了肺部血管炎常见的影像表现形式。希望能有助于加强临床医生对血管炎的认识及提高血管炎的诊断。

       抗中性粒细胞胞质抗体 (ANCA) 是特异性针对位于中性粒细胞胞质颗粒和单核细胞溶酶体中的抗原的自身抗体，参与血管炎发病机制，根据测量方法不同分为两种髓过氧化物酶(MPO-ANCA)或pANCA，和蛋白酶3 (PR3-ANCA)或cANCA。PR3-ANCA或cANCA 主要与GPA相关，而MPO-ANCA或pANCA主要存在于MPA。ANCA阴性并不能完全排除这些血管炎（阴性预测值为 90%）。

表1 2012年国际血管炎命名共识会议通过血管炎名称及分类

大血管炎	高安动脉炎
	巨细胞性动脉炎
中血管炎
	结节性多动脉炎
	川崎病
小血管炎
	ANCA相关血管炎
		显微镜下多血管炎（MPA）
		肉芽肿性多血管炎（GPA）
		嗜酸性肉芽肿性多血管炎（EGPA）
	免疫复合物相关血管炎
		抗肾小球基底膜病（anti-GBM）
		冷球蛋白血症血管炎
		IgA血管炎
		低补体荨麻疹性血管炎
	变异性血管炎
		白塞氏病
		间质角膜炎-眩晕-神经性耳聋综合征
	单一器官性血管炎
		皮肤白细胞破碎性血管炎
		皮肤动脉炎
		原发性中枢神经系统血管炎
		孤立性主动脉炎
		其他
	全身疾病相关的血管炎
		狼疮性血管炎
		类风湿血管炎
		结节病血管炎
		其他
	可能疾病相关血管炎
		丙型肝炎病毒相关性冷球蛋白性血管炎
		乙型肝炎病毒相关血管炎
		梅毒相关血管炎
		药物相关免疫复合物血管炎
		药物相关ANCA血管炎
		癌症相关血管炎
		其他

2、肉芽肿性多血管炎（GPA）

       2022年版ACR/EULAR血管炎分类标准：应用该分类标准时，需注意：当确诊为小或中血管血管炎时，采用这一分类标准用于确诊GPA；在确诊前，应先排除类似血管炎的其他诊断。

临床标准：

鼻腔受累表现：出血、溃疡、结痂、充血或堵塞，或鼻中隔缺损/穿孔，记为+3分。

软骨受累（耳或鼻软骨炎症、声音嘶哑或喘鸣、支气管受累或鞍鼻畸形），记为+2分。

传导性或感音神经性听力受损，记为+1分。

实验室、影像和活检标准：

细胞质抗中性粒细胞胞质抗体（c-ANCA）或抗蛋白酶3抗体（抗PR3）阳性，记为+5分。

胸部影像学检查示：肺结节、包块或空洞，记为+2分。

活检可见肉芽肿、血管外肉芽肿性炎症或巨细胞，记为+2分。

影像学检查示：鼻腔/鼻窦炎症、实变或积液，或乳突炎，记为+1分。

活检可见寡免疫复合物肾小球肾炎，记为+1分。

核周抗中性粒细胞胞浆抗体（p-ANCA）或抗髓过氧化物酶抗体（抗MPO）阳性，记为-1分。

血清嗜酸性粒细胞计数≥1×109/L，记为-4分。

确诊标准：上述10项条目，得分≥5分可诊断为GPA。该标准敏感性92%、特异性94%。

      GPA，坏死性肉芽肿性多血管炎通常累及上下呼吸道，坏死性血管炎主要累及中小血管（如毛细血管、小静脉、小动脉、动脉和静脉）。坏死性肾小球肾炎，眼血管炎和伴有出血的肺毛细血管炎，肉芽肿性和非肉芽肿性血管外炎症很常见。当局限于上下呼吸道或眼晶的血管炎症，但当他们表现出与 GPA 呼吸道受累相同的临床和病理变化时，特别是如果他们是 ANCA 阳性，则应将其纳入 GPA 类别。

        临床起病一般较急，因下呼吸道受累而表现为呼吸困难、咳嗽和咯血。上气道受累很常见（50-70%的患者）；75-85%的患者肾脏受累；神经系统20-35%；眼睛10-15%；皮肤受累10-15%，肌肉和关节受累30%。

       图5表现了GPA肺部受累分布及表现情况。CT表现为实性和或磨玻璃结节（图6），几毫米到几厘米不等。结节内可出现支气管充气征（图7）可能与局部的肉芽肿性炎症与坏死有关，结节可多发，沿支气管血管束双侧分布，主要累及胸膜下区域。结节可能出现空洞，壁厚，边缘不规则，没有钙化迹象图（8）。在 GPA 患者中，与 PR3-ANCA 阴性患者相比，PR3-ANCA 阳性患者基线咯血更常见。ANCA阳性的患者更容易出现肺结节。

在某些情况下，GPA可见“晕征”，或弥漫性肺泡出血（图 11) 并且可能会出现铺路征[2]。

3、嗜酸性肉芽肿多血管炎（EGPA）

      2022年版ACR/EULAR血管炎分类标准确诊标准：应用该分类标准时，需注意：当确诊为小或中血管血管炎时，采用这一分类标准用于确诊EGPA；在确诊前，应先排除类似血管炎的其他诊断。

临床标准：

阻塞性气道疾病（哮喘），记为+3分。

鼻息肉，记为+3分。

多发性单神经炎，记为+1分。

实验室和活检标准：

血清嗜酸性粒细胞计数≥1×10⁹/L，记为+5分。

活检可见血管外有嗜酸性粒细胞浸润，记为+2分。

细胞质抗中性粒细胞胞质抗体（c-ANCA）或抗蛋白酶3抗体（抗PR3）阳性，记为-3分。

血尿，记为-1分。

确诊标准：上述7项条目，得分≥6分可确诊为EGPA。该标准敏感性85%、特异性99%。

       EGPA 是富含嗜酸性粒细胞的坏死性肉芽肿性炎症，通常累及呼吸道，坏死性血管炎主要累及中小血管，并与哮喘和嗜酸性粒细胞增多有关。鼻息肉很常见。当存在肾小球肾炎时，ANCA 更常见。血液和组织中嗜酸性粒细胞的升高是 EGPA 的基本特征。

        HRCT包括游走的GGO和实变，双侧和外周分布。类似于嗜酸性粒细胞性肺炎和机化性肺炎（图15和图 16); 通常发现气道弥漫性和不规则的支气管壁增厚和支气管扩张；在某些情况下，由于小气道阻塞可见局部充气不良表现。其他特征包括支气管周围和小叶中心分布的小结节、规则而光滑的小叶间隔增厚和胸腔积液。50% 的患者可见规则且光滑的小叶间隔增厚，这可能反映继发于心脏受累或嗜酸性细胞小叶间隔浸润的水肿。

 最后以图表总结一下肺ANCA相关血管炎的影像特点

血管炎	HRCT  特点
MPA	肺泡出血引起的 GGO（常见）；实变，小叶中心分布的结节（不太常见）。间质性肺病和肺纤维化主要见于MPA。
GPA	结节肿块，伴或不伴空洞，肺泡出血引起的 GGO（常见）；晕征，铺路征（不太常见）
EGPA	游走性 GGO，一过性实变，类似于嗜酸性粒细胞性肺炎和机化性肺炎。支气管壁不规则增厚，支气管周围和小叶中心分布的小结节，胸腔积液。小叶间隔增厚常见。

参考文献：

[1].Guzman-Soto MI, Kimura Y, Romero-Sanchez G, Cienfuegos-Alvear JA, Candanedo-Gonzalez F, Kimura-Sandoval Y, Sanchez-Nava DA, Alonso-Ramon I, Hinojosa-Azaola A. From Head to Toe: Granulomatosis with Polyangiitis. Radiographics. 2021 Nov-Dec;41(7):1973-1991. doi: 10.1148/rg.2021210132. Epub 2021 Oct 15. PMID: 34652975.

[2]Feragalli B, Mantini C, Sperandeo M, Galluzzo M, Belcaro G, Tartaro A, Cotroneo AR. The lung in systemic vasculitis: radiological patterns and differential diagnosis. Br J Radiol. 2016;89(1061):20150992. doi: 10.1259/bjr.20150992. Epub 2016 Feb 15. PMID: 26876879; PMCID: PMC4985478.

[3]Adams TN, Zhang D, Batra K, Fitzgerald JE. Pulmonary manifestations of large, medium, and variable vessel vasculitis. Respir Med. 2018 Dec;145:182-191. doi: 10.1016/j.rmed.2018.11.003. Epub 2018 Nov 10. PMID: 30509707.

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